Надпочечники – это две отличные друг от друга, несимметричные эндокринные железы, которые состоят из коркового и мозгового вещества. Они расположены над почками и выполняют функцию регуляции обменных процессов в организме.
Гиперплазия надпочечников – общее название для группы заболеваний, которые вызывают повышенную продукцию одного или нескольких гормонов продуцируемых в этих железах:
- кортизол;
- альдостерон;
- андроген;
- адреналин;
- норадреналин;
- некоторые другие гормоны из глюкокортикоидного ряда.
Сходная симптоматика гиперплазий надпочечников
Дисфункции с гиперсинтезом надпочечниковых гормонов могут быть врождёнными, возникают в разные возрастные промежутки. К факторам, которые провоцируют возникновение гиперплазии надпочечников на протяжении жизни, относят состояния, когда резко и скачкообразно повышается выработка кортизола:
- стрессовые ситуации;
- частые и сильные эмоциональные потрясения;
- или стрессовые состояния на протяжении длительного времени.
90% гиперплазий коры надпочечников является следствием возникновения дефекта в молекуле 21-гидроксилазы. Нарушение структуры этого белка снижает выработку гормонов кортизола и альдостерона, тем самым вызывает надпочечниковую недостаточность. Такое понижение секреции этих гормонов заставляет гипофиз нормализировать работу коркового вещества, и он начинает увеличивать выработку адренокортикотропного гормона, что приводит к усиленному синтезу мужских половых гормонов.
Несмотря на разнообразие причин возникновения и множество разновидностей андрогенных патологий надпочечников, которые характеризуются повышенным гормональным фоном, все они имеют следующие общие признаки:
- раздражительность, повышенная возбудимость, психозы;
- нарушение памяти и чёткости мышления;
- первичные признаки остеопороза и сахарного диабета;
- нестабильность артериального давления;
- неуёмная жажда и частые позывы к мочеиспусканию в ночное время.
Адреногенитальный синдром
Врождённая дисфункция коры надпочечников или адреногенитальный синдром – это группа патологий у новорождённых, вызванных функциональными расстройствами в организме женщин во время беременности, или генетические дефекты, передающиеся по наследству.
Всего различают 5 вариантов патологий, которым одинаково подвержены дети обоих полов. Статистически зафиксировано, что врождённая гиперплазия коррелирует в связи с национальностью – например, у эскимосов адреногенитальный синдром фиксируется у 1 новорождённого из 280, а у французов – у 1 из 14 000.
Патологии врождённой гиперплазии сгруппированы в 3 вида и каждый немного отличается своими клиническими признаками.
Гипертонический вид
Активно вырабатывающиеся андрогены, кортизол и минералкортикоиды, которые губительно влияют на функционирование почек, способствуют возникновению поражений сосудов глазного дна. Врождённым адреногенитальным разновидностям по гипертоническому типу присуще:
- У детей – ассиметричное развитие и непропорционально большие размеры черепа; высокое внутричерепное давление, сопровождающееся сильными приступами боли, которые заканчиваются рвотой; раздражительность и нарушение сна (ненормально часто просыпаются) или наоборот, сильная вялость и постоянная сонливость.
- У взрослых – резкое ухудшение самочувствия при снижении атмосферного давления; почти полное исчезновение полового влечения; тёмные круги под глазами с множеством различимых капиллярных сосудов, которые невозможно вылечить косметическими средствами; потливость, колебания артериального давления, учащённые сердцебиения «в горле» и частые предобморочные состояния; повышенная нервозность и слишком быстрая утомляемость даже при незначительных нагрузках; сильные головные боли утром или ночью; утренние приступы тошноты и рвоты.
Вирильный вид
Эта разновидность гиперплазии характеризуется самым большим уровнем выработки мужских половых гормонов, приводит к росту наружных половых органов до непропорционально больших размеров. При этом у женщин мускулатура развивается по мужскому типу, наблюдается усиленный рост волос на лице и теле. И мужчины, и женщины страдают от не проходящей угревой сыпи – акне. Для вирильного вида характерно частичное сохранение ферментативной активности 21-гидроксилазы, которая не даёт признаков надпочечниковой недостаточности.
Сольтеряющий вид
Самая распространённая врождённая гиперплазия, которая наблюдается в 3 случаях из 4. Поздняя диагностика или неправильная тактика лечения грозит низкорослостью. У девочек наблюдается увеличенный клитор и сращение половых губ, менструации не наступают. У мальчиков сильно увеличены размеры полового члена, мошонка отличается коричневой пигментацией; уже в 2-3 годовалом возрасте голос грубеет, начинают расти волосы на лобке, и быстро набирается мышечная масса.
Заболевания надпочечников сольтеряющих разновидностей могут:
- привести к обезвоживанию;
- больных часто преследуют приступы рвоты;
- наблюдается общая вялость.
Стёртый (неклассический) вид
Для болезней, отнесённых к этому виду, присуще:
- чрезмерно быстрый рост и раннее закрытие ростковых зон;
- стойкая угревая сыпь;
- аномально ранний рост волос под мышками, на лобке и «лысые» виски;
- у женщин – отсутствие месячных и неспособность к зачатию; рост волос по мужскому типу, в том числе и рост бороды и усов.
Тактика лечения врождённых гиперплазий
Неонатальная скрининг-диагностика на 5-7 день после рождения (анализ капиллярной крови из пятки) позволяет как можно раньше начать лечение и обеспечить нормальное физическое и половое развитие, а также исключить психологические трудности в пубертатном периоде. Мужскую гиперплазию лечат до окончания периода полового созревания, а для женщин гормональная терапия становится необходимой на протяжении всей жизни.
Тактика лечения сводится к заместительной гормональной терапии с индивидуальной дозировкой, подбираемой исходя из возраста и общей площади тела.
- Для возмещения кортизола и подавления выработки андрогенов в коре надпочечников, детям рекомендован «Кортеф», а взрослым – преднизалон и дексаметазон пролонгированного действия; гидрокортизон и кортизона ацетат.
- Повышенную активность ренина (анализ плазмы крови) снижают флудрокортизоном.
- Высокий уровень минералкортикоидов понижают введением раствора хлорида натрия. По показаниям возможно повышение потребления суточной дозы соли до 3 мг.
- Для нормального формирования вторичных половых признаков мальчикам назначают препараты, содержащие андрогены, а девочкам – эстрогены.
Запоздалая диагностика или несоблюдение предписанного лечения может привести к необходимости пластической операции по коррекции наружных половых органов.
Женщинам для борьбы с нарушением фертильности (способность к зачатию) назначают оральные контрацептивы. Избавиться от избыточного оволосения помогут различные способы депиляции, справится с угревой сыпью помогут косметологи.
Нодулярная гиперплазия надпочечников
Эта разновидность патологии надпочечников чаще всего проявляется в подростковом возрасте, связана с синдромом Иценко-Кушинга и проявлениями гиперкортицизма. Также нодулярная гиперплазия может возникнуть в результате передозировки или злоупотребления спортсменами глюкокортикоидных препаратов.
Для этой разновидности гиперплазии характерны следующие признаки:
- тахикардия и аритмия;
- первичные симптомы сахарного диабета;
- ожирение в области живота и верхней части спины;
- ярко выраженный, увеличенный круглый овал лица;
- атрофированные мышцы плечевого пояса и нижних конечностей;
- на сухой коже отчётливо виден «рисунок из сосудов», напоминающий мраморную сетку;
- вишнёвые или красно-фиолетовые «растяжки» на бедрах, животе и груди;
- развивающийся остеопороз поясничного и грудного отделов позвоночника;
- заторможенное или, наоборот, эйфоричное состояние;
- у девушек – аменорея и интенсивный рост волос на лице и теле по мужскому типу.
При раннем диагностировании и соблюдении предписанного режима лечения нодулярная гиперплазия обладает самым благоприятным прогнозом из всех заболеваний надпочечников.
Узелковая гиперплазия
Узелковые разновидности поражения надпочечников, как правило, проявляются у взрослых людей за 40, обусловлены длительным воздействием повышенных доз адренокортикотропного гормона (АКГТ) на мозговое вещество надпочечников. Такие нагрузки способствуют формированию в шишковидном теле опухолей автономного типа – одиночных или множественных узелков (опухоли похожие на дольки), которые могут увеличиваться в размерах до нескольких сантиметров каждая. Узелковые формы, в 30% случаев, поражают оба надпочечника.
Заболевание может длительно развиваться без явных признаков, в дальнейшем симптомы нарастают постепенно, а смазанные и размытее симптомы могут резко проявляются в моменты гормональных кризисов:
- скачки артериального давления;
- нарастает пятнистая пигментация кожи;
- появляются «чёрные мушки» перед глазами;
- начинают учащаться приступы головных болей и головокружения;
- преследуют кратковременные эпизоды потери сознания;
- наблюдается вялость, снижение мышечной силы и частые судороги;
- развиваются периферические отёки;
- повышается температура тела;
- почки начинают вырабатывать более 3 л мочи в сутки (полиурия), причём большую часть ночью (никтурия).
Поскольку очаги повышенной продукции андрогенов находятся между опухолевыми новообразованиями, то, в случае неэффективности гормональной терапии и угрозы разрастания аденом, показана полная резекция пораженной железы с последующим пожизненным применением гормонсодержащих препаратов.
Диффузная гиперплазия
При диффузных поражениях, очертания желёз остаются неизменными — возможно сохранение их объёмов либо их пропорциональное увеличение. Иногда ткань коры надпочечников разрастается в виде овальных гомогенных образований очень похожих на аденомы узелковых гиперплазий. Достаточно часто (30%) наблюдаются смешанные диффузно-узелковые разновидности гиперплазий. Диффузные изменения в левом надпочечнике, в связи с его формой и особенностью расположения, можно точно диагностировать только при «контрастном» МРТ.
Состояния больных с диффузными и смешанными формами вызывают:
- дисфункции в работе сердечно-сосудистой системы и изменения в миокарде;
- патологии глазного дна;
- общую мышечную слабость и дистрофию;
- сильную жажду, «почечный синдром» и повышенную выработку щелочной мочи;
- гиперволемию – увеличение объёмов циркулирующей крови;
- колебания артериального давления и мигрени;
- частые судорожные состояния и спазмы мышц;
- у мужчин – атрофия яичек и «стерильность»;
- у женщин после 30 — бесплодие и маточные, не связанные с менструальным циклом, кровотечения.
Для лечения диффузных разновидностей предписывают пожизненный приём препаратов с аналогами мужских и женских половых гормонов в индивидуальной поддерживающей дозировке. У женщин, при постоянном контроле, возможны успешные случаи беременности и рождение здорового потомства.
